つう＠静岡のブログ一覧

難病に苦しんでいる方に対して、自分は何もできませんが
日記に張り付けて、病名を知ってもらう手助けくらいならと思って載せました。

国は、使うべきところに税金を使ってほしいです。

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《ムコ多糖症》って病気を知ってますか？
この病気は人間の中でも小さい子達に見られる病気です。
しかし、この《ムコ多糖症》と言う病気はあまり世間で
知られていない(日本では300人位発病)、つまり社会的認知度が
低い為に今厚生省やその他製薬会社が様々な理由を付けて、
もっとも安全な投薬治療をする為の薬の許可をだしてくれません。

《ムコ多糖症》は日々病状が悪くなる病気で、
発症すると殆どの人が10～15歳で亡くなります。
8月7日「SCHOOL OF LOCK」というラジオ番組で
湘南乃風の若旦那が語ってから私達に出来ることを考えました。
それで思いついたのがこのバトンという方法です。
5～6歳の子が厚生省にスーツ姿で出向いて
自分達が生きる為に必死に頭をさげてたりしています。

この子達を救う為に私達ができる事は、この病気を
多くの社会人に知ってもらって早く薬が許可されるよう努力する事だと思います。
みなさん協力お願いします。


[ムコ多糖症]
ムコ多糖を分解する酵素が先天的に欠損している為、
体内に蓄積することで様々な異常が引き起こされる病気。
多くの場合、身体や精神の発達遅滞、骨の変形、水頭症なども伴う。
重症の場合は成人前に死亡する。
今のところ有効な治療法が無いので、
骨髄移植や遺伝子治療の臨床成果が待たれる病気の1つである。

http://www.muconet.jp/

昨日は前日2時間しか寝てなかったので、帰宅後爆睡、早朝upです^^;
昨日はAll Minkara & EHSC National MEETING 2007 に参加してまいりました。予想に反して強い日差しもと(顔が真っ赤)、地元、馬飼野さんの牧場（初めて知った！）で、46エル？が集まりました。
よっちゃんさん、たくすけパパさん、ネルさん、gattsさん、ぴろたんさん、namoさん、YuYaさん、まるきんさん、くろらいだぁさん、そして、まぁさん他スタッフの方々、お世話になりました。おかげさまで、家族共々楽しい１日を過ごすことができました。
地元での開催でしたので、前夜祭にも参加させてもらいました。ビニールシートでの宴会は久しぶり(笑)、明日を控えて飲めないスタッフさんを横目に、いっぱい飲んでしまいました♪ 先日の黒流さんのオフ会もそうですが、大きいオフ会の準備は相当大変だったと思います、スタッフさんの熱意、特によっちゃんさんの熱意には感動です。今回、地元なのに何もお手伝いできずにすみませんでした。
家族は楽しい夏休みの思い出になりました、私も山羊に襲われ、服が真っ黒になりました^^;　まかいのソフトも美味しかったです。憶えきれないほどの名詞を頂き、3枚くらいの段階で頭はいっぱいいっぱいでした。

今日からお仕事の方は申し訳ありませんが、最近歳で、すぐには疲れがとれないので、今日は休みを取りまして、子供を連れて、「レミーのおいしいレストラン」を観に行ってまいります。こんな真っ赤な顔してるので、酒飲んでると間違われないよう、マジメな顔で観て参ります。3歳坊主を連れていくので、途中退場覚悟です(笑)

明日から夏休みになります♪
ふつうの方より早いかな？　そのかわりお盆休みはないです。
現実逃避ってことで、7/29～8/4 エルで東北方面に行ってまいります。
エルでの東北の旅は2回目で、前回行けなかった三陸沖を通りたかったんですが、
行きたい温泉を優先させたら、行けなくなってしまいました。。

車中泊×3、宿泊×3の旅行です。
予算の都合上、宿泊を2に抑えたかったんですが、
青森のねぶた祭りでど～してもビールを飲みたかったので、
ビジネスホテルに泊まることにしました。
（ねぶた祭りの期間、ホテルを探すのがメチャ大変でした）

7/29(日)　宮城県 鳴子温泉付近で車中泊
7/30(月)　秋田県 玉川温泉泊
7/31(火)　青森県 白神山地付近？車中泊　　
8/01(水)　青森県 酸ヶ湯温泉泊
8/02(木)　青森県 弘前ビジホ泊
8/03(金)　山形県 蔵王温泉付近車中泊
8/04(土)　ひたすら帰る

ここ2週間忙しかったので、小岩井農場、白神山地、ねぶた祭りに
行く以外は詳細な予定を決めていません。キーさんにも聞いてないし・・
明日、子供も喜ぶような観光地を探して計画しなくては。
それと、車内でしっかり寝たいので、明日、どうすれば寝心地よくなるか研究します(笑)
私のベットは、運転席＆助手席シートです v(^^)

この期間、みんカラ徘徊できません。
お友達のブログが見れないのが残念です。

まず、明日はエルの洗車から！
間違いなくカミさんに怒られますね。

昨日は、黒流連盟のオフ会におじゃましてきました～
台風接近の中、強行出撃でしたが、現地に着いてからは、ほとんど台風の影響はなく、昼過ぎには晴れ間も出てきました。みなさんの日頃のナントカ？
◆ＢＬＡＣＫ◆さんのテルテル坊主の念力？ですね(笑)

家族のブーイングを覚悟で連れて行きましたが、ラベンダー狩りもできたし、羊やウサギと遊べたし、その後温泉も言ったしで大満足してました。
お久しぶりの方にも挨拶できました、お初の方ともお友達になれました。
ほんと楽しい一日でした。

◆ＢＬＡＣＫ◆さん始め、スタッフの方々ありがとうございました。

オフ会の様子はこちらにもupしました。お暇な方はどうぞ。

昨日は、地元のメンバーさんで飲み会をしました。
ファミオフのノリでうまれた企画を、シンパパ＠静岡さんが実行してくれました。ありがとです。東部のいつものメンバー全員が参加。集まりがいいのに驚きです。気持ちよく送ってくれた？奥様方にも感謝です。それから、静岡東部での開催にも関わらず、神奈川から、この方やこの方。150km離れた西部から、それもご家族でこの方も参加して頂きました、ありがとうございます。総勢15名の飲み会でした。

酒が入って、更に盛り上がりました。1次会のお店のがじゅ○のマスターにも、2次会でおじゃましたシンパパさん実家の親父さんにもお世話になりました。まだまだ話続けていたかったのですが、朝から用事がある方がたくさんいましたので、2:00でお開きになりました。
2:00から浜松に帰った、あげはさん、大丈夫でした？　ちょっとハプニング起こしたあの方も、大丈夫だったでしょうか？(笑)

参加者：
シンパパさん、ガチャピンライダーさん、おっくん、ＮＯＲＩさん、ＨＩＲＯさん、エイプさん、ま～くん、u-tyan、エルアークさん、Ray@Shouさん、まぁ＠湘南さん、しげさんご家族、私