KKPAPAのブログ一覧

先月の初め私をはじめ多くの方が命のバトンで載せておりましたムコ多糖症の支援で、先日10/3に新薬が承認され多くの方がブログアップされていますが、昨日のよる日本テレビのＮＥＷＳ ＺＥＲＯでも紹介していたので報告します。

やはり私のファンの湘南乃風の若旦那が支援しているムコ多糖症でもあるし大ファンのＭＩＮＭＩが楽曲提供もしているので載せないわけにはいかないですね。

テレビではムコ多糖症がどんな病気なのかを紹介して、新薬が日本ではなかなか承認が下りない現状を説明していました。
その後支援で開催されている てるてるいのち＠横浜アリーナ10/6のライブの模様もでておりみんなが支援してくれたおかげでやっとひとつの新薬が認可されたことを若旦那が説明していました。

ライブには嫁さんの大フォンのＯＲＡＮＧＥ ＲＡＮＧＥも出演しており本当はライブの招待案内も来ていたのですが行けなかったので、少しでも役に立てればと思っております。

※「ムコ多糖症」とは・・・ 遺伝子の異常により、体の中の代謝物質「ムコ多糖」の分解酵素を持たないため、「ムコ多糖」が体中に溜まっていき、様々な障害を引き起こす病気。生まれつきの進行性の難病で骨や内臓に次々と異常が起こり、多くは成人まで生きられず亡くなる。国内患者数わずか３００人。ここで紹介する『湘南乃風』や『ムコネット』の活動によって、その支援の輪はようやく広がりをみせている

最近というかここ１０年以上腕時計をはめてなく、携帯電話を持ってからずっと携帯で時間を見ています。

ただ車では目に入る位置に時計がないと不便なので後付けで付けましたが、この前デジタルからアナログに替えてみたら、時間はデジタルのほうがパッと見てわかるのですが、朝昼夕夜の時間帯の感覚はアナログの針がいいですね。

あと電車で通勤していて不便なのが混んでいて遅れている時に電車内に時計がないことです。
今は電光掲示板で行き先などの文字が流れるのは当たり前で山手線はＴＶモニターも付いているのに時間は表示してくれません。

乗り換え案内と一緒に時間も表示してくれたら便利なんですけどね。

　このまえ取り付けたＬＥＤ付きツイーターですが、まったく光らず昨日のオフ会の帰りには音も出なくなってしまいました。
やっぱ配線の分岐コネクターが太線用なのがいけないのかと思いＳＡＢで細線用のコネクターを買って来ました。

早速取り替えてみたら先日音が出た時よりさらにいい音になってノーマルのフロントスピーカ－よりツイーターのほうがよく聞こえるくらいになりました。

暗いところへ行ってみたらＬＥＤもそんなに明るくはないですが音にあわせて光っていました。
ブルーに見えた反射板が光るのかと思っていたらその奥のスピーカーコーンが光っています。

ちょうどフタの網が中央は穴が空いてないので見えにくいですが、夜はまぶしくも無くきれいにＬＥＤの明かりが見えます。

　今日は誕生月の粗品をもらいにＳＡＢへ出かけ洗車用の赤いバケツをもらってきました。

ついでにウィンカーミラーは高すぎて手が出ないのでウィンカーミラー風ドアミラーガードを買って見ました。

ちょっと貼り付け方を失敗したけどなかなかいい感じになりました。
これは光を反射するタイプですので昼にも夜にも光って見えます。

ウィンカーミラー逝けない方はこれで我慢できますね。

貼り付けたところは下のリンク整備手帳に入れました。

　今日は東北からＴ－ＳＴＲＥＡＭのメンバーであるフックンさん・ハイパーハンマーさん・ＲＸ７５Ｄさんがはるばるお見えになったので関東の２ＳＯＣＫで盛大に歓迎オフが開催されております。

T-STREAMのみなさん幹事のニコ爺さん参加された皆さん大変お疲れさまでした。

萩の月のお土産もいただき、ニコ爺さんからは前回飲めなかったカレー味ラムネもいただきおいしくたのしく参加できました。
ありがとうございました。

私は所要があり昼間の部のみ参加しましたが、今もまだ闇の部でまたたくさんの方が歓迎している頃だと思います。

帰ってからは娘と嫁さんを地元のお祭りに送ってからＦ１中国ＧＰを見てまたお祭りへ行ってきました。
Ｆ１はハミルトンがリタイアしたのでチャンピオン争いがまた楽しみになりました。


オフ会はまた機会があったら全国の方ともお会いできればと思います。

少しですが下のリンクでフォトも入れました。