やしゅのブログ一覧

　またまた、難病の話です。
　なんか、最近この手の話題が多いよとお思いの方も折られるかもしれませんが、知っていただきたいのです。
　本日タイトルにあるＦＯＰとは、簡単にゆうと筋肉が骨に変わってしまう病気です。この病気も進行性のもので、進行の状況は人それぞれ違うようです。
　自分も応援させていただいているそうたくんのお母さんのブログにリンクしてあり、以前より病気は知っておりましたが、先週の１２日の深夜に放送されたＴＢＳのＲ３０という番組の特集のコーナーに、ＦＯＰを難病に指定してもらおうと活動した、『ＦＯＰ～光～』というＨＰを管理されている渡久地さんが特集されていました。
　自分も、何かできることはないかと思ったので、自分のＨＰにリンクを張らせて頂き、皆さんに病気を知っていただきたいと思い、記載しました。
　先日もＮＨＫのきらっと生きるという番組にも、この病気と闘う、小学校４年生の『山本育海くん』とお母さん、クラスメイトが番組に出演しておられました。
　育海くんの進行を少しでも遅くする為に、クラスのみんなが協力している様子が放送されていました。

　このような難病は、まだまだあると思いますが、自分は自分でできる応援をこれからも続けていこうと思います。

　ここのところ、車のネタが無くブログもほぼさぼり気味だったので、久々に車ネタを書いてみようと思います。

　最近は、朝娘を保育園へ送り届けてから仕事に向かう週間になっているのですが、娘の希望もありスカイラインじゃなくてエルグランドにて通勤しています。

　さて、ここで車ネタですが、エルグランド海苔の方に質問ですが皆さんの燃費は大体どのくらいなんでしょうか？
　自分の場合、積算にしてしまっていますが、車両のモニターでは通勤(片道１０㎞強）使用で大体８㎞/ℓです。
　田舎なんで、こんなもんなのかとも思いますが、皆さんはどのくらいなんでしょうか。ちと気になったので、ブログに書いてみました。
　車の仕様はシエクルのECO114をつけている以外はドノーマルです。これから、アーシングとか、燃費が良くなる方向でいじって行きたいと思っております。

　もう一台のスカイラインですが、こちらの方が当初燃費がいいと思って通勤に使っていたのですが･･･。
　やはり、ついついアクセルを多めに踏んでしまうらしくエルグランドとほとんど変わりません。なので、娘のリクエストが多いエルグランドで最近は通勤しております。
　

　何度かブログでも紹介させていただいている、ムコ多糖症４型モルキオ症候群のそうたくんの応援団が、表記のイベントにブースをを出展します。
　
　以下は、イベントに参加されるそうた応援会の方のブログより引用させていただいております。

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毎年秋に開催される「神楽坂・まち飛びフェスタ」[http://machitobi.net/]
年は１０月２０日～１１月４日までの期間に開催されます。

そして、この街をあげたイベントの一環として、１０月２０日（土）と２１日（日）に開催されるアートマーケット神楽坂[http://machitobi.net/am.html]に「そうた応援会」もブースを出店します！

これまで何度もお伝えして参りましたが、モルキオ病（ムコ多糖症４型）は今が正念場です！

先日、アメリカでモルキオ病の治療薬の研究をされているDr.Tよりモルキオ・ニュースを受け取りました。
そこには以下の内容が記載されていました。

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日本での御家族、支援団体の活動をMoruqio　Newsに載せて、４００名（２５カ国）の世界のモルキオ患者家族、各国MPS協会、イノテック社（最も大事）に配信していきたいと思いますので、どのようなモルキオ関連の活動やイベントでも構いませんので、日時と写真、あるいは事前のイベント情報を送ってください。
大小は関係ありません。活動を世界にそして、イノテック社にアピールすることが主眼です。
これからアメリカ、スペイン、イタリア、カナダでもイベントが開かれる予定です。
目標は日本のモルキオ患者さんが*第一相・二相の治験に参加していただき、その後に行われる第三相の世界同時治験に日本が参加でき、薬の承認が国内でも早く得られるようにすることです。

*（補足）治験は第１～３の３段階で行われます。完成した治療薬が日本で速やかに承認されるためには、この第一相治験から日本人が参加することが重要です。そうた応援会はそのための署名活動を展開しています。

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世界中のモルキオ病患者・支援団体がこの治験参加するために様々な活動をして、アピールをしています。
日本では、はっきり言ってこのような今まで活動はありませんでした。ですから「そうた応援会」が率先して行っていかなくてはならないのです。

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　自分も、20日土曜日に伺おうかと思っております。先日２型の治療薬が承認されたばかりですが、そうたくんがわずらっている４型は現在アメリカにて治療薬が開発中であり、来年度の2008年に世界同時治験が予定されている状況です。これに参加できるように活動しているのが、『小さなボクの夢☆そうた応援会』です。
　お時間がある方はぜひ、ブースをのぞいて見てください。お願いいたします。

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ムコ多糖症II型治療用薬「エラプレース」、17日付で薬価緊急収載
中央社会保険医療協議会総会
　
【薬食審ではスピード承認】

　スピード承認となった難治疾患のムコ多糖症II型の治療用薬「エラプレース点滴静注液６mg」（一般名：イデュルスルファーゼ＜遺伝子組み換え＞、申請者：ジェンザイム・ジャパン）が、１７日付で薬価基準に緊急収載されることが決まった。１２日の中央社会保険医療協議会総会で了承されたもので、同様の効能効果を持つ類似薬がないことから、薬価は原価計算方式で算定され、３８万５３０３円（６mg３mL１瓶）となった。

　同剤を用いるムコ多糖症II型は、体内の酵素が生まれつき欠損または機能低下し、臓器障害などが起こる難病。患者は全国で１５０人から３００人で、同剤は希少疾病用医薬品。酵素補充療法に用いるもので、週１回点滴静注する。

　同剤は１月に承認申請され、３日に薬事・食品衛生審議会薬事分科会で承認が了承された翌日の４日に承認されるという異例のスピード承認となった。厚労省は、疾病が重篤かつ進行性で、他に治療法がないことや薬の有用性から判断した。

　過去にスピード承認された例には、悪性胸膜中皮腫に用いる「アリムタ注射用５００mg」（日本イーライリリー）とエイズ関連カポジ肉腫に用いる「ドキシル注２０mg」（ヤンセンファーマ）がある。

　両品目とも、薬事分科会を昨年１２月２６日に通過後、翌年１月４日に正式承認が下り、１月１９日付で緊急収載されている。

　同剤の承認についてジェンザイム・ジャパンの広報担当者は、承認の早さに驚きを見せつつ「患者さんが待ちに待っていた薬の承認であり、大変嬉しく思っている」とコメント。薬価基準収載後、すぐに発売できるよう準備を進めているという。

　同社はムコ多糖症治療薬ではI型向けの「アウドラザイム」を販売しており、これで日本ではI型とII型が揃った。

　ムコ多糖症はI型～VII型まであり、日本ではII型が最も患者数が多い。日本では６型向けをバイオベンチャーのアンジェスＭＧが８月に承認申請している。

（１０月１５日付　薬事日報より抜粋）

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2006年10月に承認され現在使用されている、ムコ多糖症１型（ハーラー症候群／シャイエ症候群）の酵素製剤アウドラザイム点滴静注液は2.9mg・5mL1瓶で111,752円。
６型（マロトーラミー症候群）の酵素製剤ナグラザイム（現在審査中）は5mLで約25万円。

(友人のブログより)

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ムコ多糖症の患者さんを助けるボランティアをされている方のブログより転載(許可を頂いて)しました。
上記部分は、薬事日報からの転載で、その下は、友人が補足したものです。

現在審査中の６型は、日本に４人しかいないムコ多糖症の種類になります。等ブログのリンク先にある、『ゆうと応援会』のゆうと君が６型の酵素製剤を利用しながら、がんばっています。
リンク先もご覧ください。

　やっぱり、大泣きしてしまいました。
　自分で泣き虫なのは分かっていたのですが、子供たちを見て勇気をいっぱいもらいました。
　自分もやはり、いろいろあり一時期は･･････

　でも、あんなに一生懸命生きようとがんばっている子供たちの姿を拝見して、恥ずかしく思えてなりませんでした。
　自分も、今を一生懸命に生き抜いていかなくちゃいけないと改めて考えさせられました。
　
　話は変わりますが、このブログでもリンクさせていただいている、ムコ多糖症という難病と闘っている『そうたくん』の応援会が１０月２０日～１１月４日までの期間に開催される「神楽坂・まち飛びフェスタ」の１０月２０日（土）と２１日（日）に開催されるアートマーケット神楽坂にブースを出店します！様々な作品を販売するだけでなく、署名活動や可能であれば募金活動も予定されています。
　お時間がある方はブースをのぞいてみて下されば光栄に存じます。

　自分も２０日に、ブースへ娘と伺おうと思っております。

　そうたくんはムコ多糖症でも４型モルキオ症候群という病気です。先日２型の酵素製剤は承認されたことが大々的にニュースになりましたが、４型は現在アメリカで酵素製剤の開発中です。また２００８年に全世界同時治験の予定になっています。自然歴調査および世界同時治験への日本人の参加、日本への治験誘致を実現するために応援会が活動を続けております。詳細は、リンクより、小さな夢☆そうた応援会のホームページをご覧くださいますようお願いいたします。