オクムラのブログ一覧

妹が車を乗り換えるというので、それに付き合いました。

試乗する前にデータを集めました。
諸事情によりトヨタ縛り。。。









只今、ヤリスクロス・RAV4・クラウン クロスオーバーは受注がストップしているとのことで、試乗できたのはカローラクロスとハリアーの2車種。
どちらもハイブリッドでした。

カローラクロス
SUVを感じさせない普通感。
背の高いセダンって感じでした。
トランクも広く、使い勝手は良さそうです。

ハリアー
カローラクロスに比べるとドライバーの目線は高いです。
SUVを実感できる振動w
全てが電動化されていて、高級感はあります。


番外編
MAZDA CX-5
僕の希望で試乗しました。
2L ガソリン仕様
シートがしっかりしているし、内装も良い感じ。
アクセルレスポンスもよく、トヨタ車に比べると運転していて楽しかったです。
最近のMAZDA人気が理解できました。



妹はクラウンスポーツがカッコいいと言っていましたが、納車予定の展示車しか有りませんでした。

ファブリー病について


●ファブリー病とは、GL-3という糖脂質を細胞内で分解するαガラクトシダーゼA（α-galactosidase A；GLA）の遺伝子変異によりGL-3が分解できず細胞内に溜まる疾患で、X染色体の先天代謝異常症である。


男性の染色体はXY、女性の染色体はXXのため、男性はX染色体に変異があると早期に発症するが、女性はもう一方の正常なX染色体のお蔭で発症が遅くなったり軽症で済むことがある。



父親が保因者（キャリア）の場合、子供が保因者になる確率は50％であるが、息子であれば保因者にはならず、娘であれば100％保因者になる。

母親が保因者の場合、子供が保因者になる確率は50％と同じであるが、息子と娘が保因者になる確率はそれぞれ50％であり、息子は早期に発症する。

診断では、男性はGLAの酵素活性を測定すれば確定できるが、女性は遺伝子解析が必須。


●症状

①神経：四肢疼痛、知覚異常
疼痛は最も早期に出現する症状であり、早期診断に重要。
四肢末端に生じる持続的な慢性疼痛と温熱、寒冷、運動、ストレスで誘発される急性疼痛がある。

診断方法として耐熱テストが実施される。
気温25℃で各温度の湯に手をつけて行う。
お湯の温度が34℃以下はぬるい、35℃は良い、36℃は快適、37℃は10秒で痛い、38℃は1秒で痛い

②皮膚：低汗症、無汗症、被角血管腫
発汗低下は学童期から見られ、ファブリー病の子供の症状としては高頻度である。
エクリン汗腺の汗の分泌部にGL-3の蓄積がみられ、細胞の変性が目立つ。

被角血管腫は、真皮上層の毛細血管の拡張で、男性患者の70％以上、男児では9歳頃の39％、女性患者でも35％、女児では13歳頃の23％に認められ、比較的早くから出現する。
下腹部、腰部、陰部に好発するが、進行すると全身の広範囲に認められる。

③心臓：肥大、心弁膜症状、不整脈、心筋虚血、心筋梗塞
進行性の心肥大は、心エコーにより同定されることが多い。
男性では30代から、女性は40代以降で認められる。

④腎臓：蛋白尿、腎不全
蛋白尿出現の平均年齢は34±10歳であり、52歳で生存患者の100％にみられる。

⑤耳：難聴、耳鳴り、めまい

⑥目：角膜混濁、白内障

⑦脳：脳梗塞、脳出血

⑧消化器：下痢、腹痛、嘔吐


●治療方法

①酵素補充療法
不足しているGLAをを点滴によって補充することで、臓器の細胞内に蓄積したGL-3を分解し症状の進行を抑える。

②シャペロン療法
働きが悪いGLAの構造を安定化させ、酵素としての働きをサポートし、GL-3をためずに分解できるようにする。2日に1回、内服する。
全く酵素ができない場合やもともと酵素活性がない場合には効果がない。

③対処療法
腎機能障害の場合、蛋白尿を抑えるために、減塩や蛋白質制限などの食事療法や糸球体保護のためにACE阻害薬やARBを飲むこともある。
腎不全を起こした場合は、透析や腎移植などが行われる。
また、腎臓病は動脈硬化のリスクを高めると言われているので、高脂血症の薬を飲むこともある。

レビー小体型認知症について

●レビー小体型認知症とは、脳の広範囲に「レビー小体」が溜まり、神経細胞が死滅してしまう疾患。

認知症の20％を占め、はっきりした脳の萎縮（いしゅく：小さくなる）は見られず、男性にやや多い。

症状は緩やかに進行することが多い。

①幻視：人や動物、虫などが繰り返し出現し、内容は具体的なものが多い

②錯視：ベッドの柵が蛇に見えるなど

③幻聴や体感幻覚：背中に虫が這っているなど

④妄想：被害妄想や嫉妬妄想、人や場所の誤認に基づく妄想（妻や夫が本物そっくりの偽物である、ここは自分の家では無いからと家を出ていこうとするなど）、幻視と一体となったような妄想（子供が大勢来るからと、夜中におやつの用意を始めるなど）

⑤パーキンソン症状：筋強剛（きんきょうごう：筋肉が硬くなる）、寡動（かどう：動作がゆっくりになり、動き始めるのに時間がかかる）、振戦（しんせん：リズミカルなふるえ）がみられ、小刻み歩行、前傾姿勢、姿勢反射障害（重心を移動したり、足を踏み出したりして姿勢を保てないので転びやすくなる）、構音障害（発音がうまく出来ない）、仮面様顔貌（表情の変化が少ない顔つき）などがみられる。ただし、振戦は末期まで目立たない場合がある。また、振戦がみられても静止時振戦は少なく、末期になって四肢や体幹の筋強剛が急速に進行する場合がある。向精神薬に対する感受性の亢進があり、幻覚や妄想の治療に向精神薬を少量使用した時、嚥下（えんげ：飲み込み）障害やパーキンソン症状の悪化、悪性症候群（高熱、意識障害、筋肉の硬直など）を起こす可能性がある。

⑥認知機能の変動：注意障害が目立ち、注意の著しい変動がある

⑦睡眠時の異常言動：睡眠中に寝言を言ったり、身体を激しく動かすなど

⑧自律神経症状：脳や脊髄の自律神経にとどまらず、心臓、腸管、膀胱などを支配する末梢自律神経にもレビー小体やレビー神経突起が認められるため、様々な自律神経症状が高頻度に出現する。起立性低血圧、排尿障害、便秘、発汗障害など

⑨うつ症状：ゆううつな気分が続き、何をしても楽しめない。食欲減退、不眠、イライラ、倦怠感、集中力の低下など。


★他の認知症

●アルツハイマー型認知症は、老人班（ろうじんはん）や神経原繊維変化が海馬（かいば）を中心に広がっていき、脳の神経細胞が死滅してしまう疾患。

認知症の50％を占め、海馬を中心に脳の萎縮が見られ、女性に多い。

もの忘れ、見当識障害（けんとうしきしょうがい：いつ、どこ、が分からない）、もの盗られ妄想、徘徊（はいかい：目的もなく歩きまわる）、とりつくろいなどがあり、ゆるやかに進行する。

●脳血管性認知症は、脳梗塞や脳の血液循環が悪くなり、脳の一部が壊死してしまう疾患。

認知症の15％を占め、脳が壊死した部位が確認でき、男性に多い。

比較的軽いもの忘れ、認知障害、手足の痺れや麻痺、感情のコントロールがうまくいかないなどの症状があり、比較的急に発症し、階段状に進行することが多い。

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詰めが甘いですね。
最後に日本語じゃない言語を出したらネタバレです。
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